浦野耳鼻咽喉科医院

中耳奇形

 

・鼓膜の奥の中耳腔には、音を伝えるのに重要な耳小骨が３つあります。
・この耳小骨に先天的な異常が生じ、難聴になる病気を中耳奇形（先天性耳小骨奇形）と呼びます。

 

疾患原因

・鼓膜と耳小骨には、外から来た音を大きくして内耳に伝える役目があります。
・耳小骨がうまく作動しない時、つまり一部分が欠けていたり、周囲の骨と固着したりすると伝音難聴になります。
・耳小骨にはツチ、キヌタ、アブミの３つがあります。キヌタ―アブミ関節が離れている（離断）、ツチまたはキヌタが固くなって動きにくい（固着）、アブミの固着、の３種類が一般的によくみられる奇形で、これらが重複して生じることもあります。
・その原因には、遺伝や妊娠初期のさまざまな因子が関与しているといわれています。

 

症状解説

 

・外耳道が閉じていたり（鎖耳）、あご・顔面の奇形を伴うものを複合奇形と呼びます。
・トレーチャーコリンズ症候群、アペール症候群、クルゾン病などがあり、これらはその原因遺伝子がわかっています。
・奇形が片側だと小学生になるまで発見されないこともありますが、両側性だと難聴になるので３歳くらいまでには見つかります。
・聴力検査やＣＴ検査をしますが、最終的には手術などで中耳腔を観察しないと診断がつかない場合もあります。
・離断している場合は耳小骨連鎖を再建します。残存耳小骨や自家骨、人工骨などを使用します。

 

治療法と注意点

 

・固着してる場合は可動術やあぶみ骨手術をして聴力を回復します。
・手術をする年齢は両側性の場合は小学校入学前、片側性の場合は患者さんが希望する場合は２０歳ころまでに行うのが良いでしょう。
・奇形の種類によって術後成績は変わりますが、離断は一般的に聴力回復が良好です。
・内耳窓付近の奇形を合併する場合は聴力回復が困難なこともあります。たとえば内耳窓の入り口に顔面神経が走行異常を起こしている場合などです。

 

関連疾患（細目）

 

先天性耳小骨奇形
あぶみ骨手術